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白塞病的特殊临床表现有哪些?

来源:北京国龙中医医院 时间:2012-12-10 14:35 点击:

  (1)中枢白塞病:中枢神经系统受累较多见,可有头痛、头晕,霍纳(Horner)综合征、假性球瘫痪、共济失调、无菌性脑膜炎、视乳头水肿、偏瘫、失语、感觉障碍、意识障碍、精神异常等。周围神经受累较少见,表现为四肢麻木无力,周围型感觉障碍等。神经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向,可同时有多部位受累,多数患者预后不佳,尤其脑干和脊髓病 损是本病致残及死亡的主要原因之一。

  (2)肠白塞病:消化道损害发病率为l0 %--50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累, 溃疡可为单发或多发,深浅不一,但以回盲部多见。严重者可有溃疡穿孔,甚至可因大出血等并发症而死亡。食管溃疡注意与食管癌相鉴别,肠白塞病应注意与炎性疾病及非甾体类抗炎药所致黏膜病变相鉴别,右下腹疼痛应注意与阑尾炎相鉴别,临床上常常有术后伤口不愈合的病例。

  (3)血管损害:本病的基本病变为血管炎,全身大小血管均可累及,约10%-20%患者合并大中血管炎,是致死、致残的主要原因。动脉系统可表现为动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤。静脉系统受累较动脉系统多见,25%左右患者发生表浅或深部的迁移性血栓性静脉炎及静脉血栓形成,造成狭窄与栓塞。下腔静脉及下肢静脉受累较多,可出现布一加(Budd- Chiari)综合征、腹腔积液、下肢水肿。上腔静脉梗阻可有领面、颈部肿胀、上肢静脉压升高。 肺血管受累时可有肺动脉瘤形成,瘤体破裂时可形成肺血管一支气管痰,致肺内出血,大量咯血可致死亡,肺静脉血栓形成可致肺梗死。

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